Un estudio de octubre del 2018, sugiere que la vitamina E puede ayudar a restablecer el equilibrio de calcio irregular en los modelos celulares de la ataxia de Friedreich .
La ataxia de Friedreich (FRDA) es un trastorno neurodegenerativo, caracterizado por la degeneración de los ganglios de la raíz dorsal, el cerebelo y la miocardiopatía. La insuficiencia cardíaca es una de las causas más comunes de muerte en los pacientes con FRDA. La deficiencia de frataxina, una pequeña proteína mitocondrial, es responsable de todas las manifestaciones clínicas y morfológicas de FRDA.
Objetivo del estudio: Investigar la homeostasis de Ca 2+ no explorada en neuronas de gránulos cerebelosos (CGN) y en cardiomiocitos de modelos celulares de FRDA para comprender la patogenia de la degeneración.
La homeostasis del Ca 2+ en las neuronas y los cardiomiocitos no solo es crucial para el bienestar celular, sino más importante para generar un potencial de acción tanto en las neuronas como en los cardiomiocitos.
Resultados: Los hallazgos demuestran que tanto en las neuronas como en los cardiomiocitos, la disminución del nivel de Ca 2+, tiene un impacto perjudicial comparable en su fisiología. En los cardiomiocitos, encontramos que los receptores de rianodina (RyR) pueden tener fugas y expulsar más Ca 2+ de la SR. Al mismo tiempo, se modificó la captación mitocondrial y encontramos que la vitamina E puede restaurar este defecto. Además,
la vitamina E protege de la muerte celular inducida por la lesión por hipoxia-reperfusión, y revela nuevas propiedades de la vitamina E como una herramienta terapéutica potencial para la cardiomiopatía FRDA.
Este estudio abre ensayos potenciales para la cardiomiopatía en FRDA, pero también refuerza la necesidad de usar antioxidantes en la HF convencional donde operan mecanismos similares. Este trabajo arrojó luz sobre cómo podría explotarse la modulación de Ca 2+ en cardiomiocitos similares a FRDA para proporcionar nuevas estrategias terapéuticas.
Abeti R, Brown AF, Maiolino M, Patel S y Giunti P (2018) Desregulación del calcio: nuevos conocimientos para comprender la fisiopatología de la ataxia de Friedreich. Frente. Célula. Neurosci. 12: 264. doi: 10.3389 / fncel.2018.00264
